Акромегалия

Соматотропный гормон – это гормон, который вырабатывается в гипофизе. Основная функция  соматотропного гормона – стимуляция роста различных тканей организма.

Биологические эффекты гормона заключаются в следующих действиях: стимуляция  линейных размеров тела, поддержка целостности тканей органов, ускорение роста костей и мягких тканей (совместно с инсулиновыми факторами роста), регуляция секреции белка, замедляет выведения натрия и калия с мочой, регуляция обмена глюкозы и жиров, усиление потоотделения.

Акромегалия -это эндокринное заболевание возникающее на фоне хронической избыточной продукции гормона роста. Характеризуется избыточным непропорциональным ростом хрящевой ткани, костей и внутренних органов.

Причины акромегалии:  

1. Опухолевое образование гипофиза избыточно продуцирующее соматотропный гормон (гормон роста).
2. Нейроэндокринные опухоли вне гипофиза (опухоль средостения, легких, поджелудочной железы.)
3. Злокачественные опухоли бронхов, органов желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы. 
4. Генетические синдромы (МЭН -1 синдром,  синдром Мак-Кьюнена – Олбрайта, комплекс Карни)

Патогенез акромегалии: В норме гипофиз вырабатывает гормон роста, или соматотропин (СТГ). Этот гормон влияет на зоны роста — эпифизарные пластинки, участки растущей ткани в трубчатых костях. В результате хрящевая ткань постепенно замещается на костную и трубчатые кости удлиняются. Людей, у которых не закрыты эти зоны роста (в основном это дети) при избытке гормона роста отмечается увеличение линейных размеров тела (рост, длина конечностей). У взрослых людей эти зоны роста закрыты и клиника принципиально меняется, происходит утолщение костей их деформация и происходит рост размеров органов. Внешний вид больного приобретает характерный внешний вид. 

Гормон роста обладает контринсулярным действием, что приводит к повышению уровня сахара в крови, усиливается синтез белков, усиливается транспорт аминокислот в мышечные клетки, внутренние органы работают активнее и становятся крупнее.

Жалобы. Первое на что обращают внимание большинство больных   с акромегалией – это, конечно, изменение внешности: отмечается увеличение размера губ, носа, языка (иногда он перестает помещаться во рту, появляются отпечатки зубов на языке), утолщение нижней челюсти, надбровных дуг, пальцев ног и рук, повышенную потливость Могут возникать жалобы связанные с локализацией опухоли (при аденоме гипофиза (особенно при больших их размерах) – это головная боль, головокружение, ухудшение зрения, возможно выпадение полей зрения, возможна эпилепсия). Отмечается нарушение углеводного обмена (повышение уровня сахара в крови), артериальное давление, обычно, тоже повышается. У женщин отмечается нарушение овариально-менструального цикла, снижение либидо. У мужчин отмечается нарушение эрекции.

С течением заболевания симптоматика прогрессируют. Нарастают изменения во внешности, к этому присоединяются поражение внутренних органов (сердечная недостаточность, плохо контролируемая артериальная гипертензия, которая зачастую вызывает сосудистые катастрофы (инфаркты, инсульты), осложнения сахарного диабета.), появляются клиника поражения опорно-двигательного аппарата. 

Обследование при акромегалии: диагноз акромегалии подтверждается исследованиями: 

1. Исследование уровня соматотропного гормона и инсулинподобного фактора роста-1,  
2. Исследование пролактина, АКТГ, кортизола, ТТГ, СТ4, ФСГ, ЛГ. 
3. В сомнительных случаях и  при контроле активности соматотропиномы после лечения проводят  оральный глюкозотолерантный тест (ОГТТ) —в норме после приема глюкозы отмечается подавлении секреции СТГ, при акромегалии СТГ не снижается ниже 1 нг\мл. 
4. МРТ гипофиза проводится с целью визуализации опухоли.
5. Определение полей зрения, осмотр глазного дна, для оценки поражения зрительного аппарата.
6. При необходимости проводится дообследовании при подозрении на СТГ секретирующие опухоли, которые располагаются вне гипофиза. 

(ПЭТ КТ, колоноскопия, КТ органов грудной клетки, фибробронхоскопия, исследование кишечника) 

При подозрении на карционоидное происхождение избытка гормона  роста к дообследованию и лечению присоединяется онколог. 

Лечение акромегалии

Основным методом лечения является оперативное лечение и лучевая терапия. 

Консервативная терапия проводится в качестве предоперационной подготовки, в постоперационный период и при невозможности провести радикальное лечение опухоли. Используются препараты – аналоги соматостатина (Октреотид, Ланреотид). В дополнение к ним могут назначаться агонисты дофамина (каберголин, бромокриптин). Препараты зачастую назначаются на длительный  период (5-7 лет и больше). Препараты возможно отменить при стойкой нормализации уровня соматотропного гормона и инсулинподобного фактора роста -1, после отрицательного орального глюкозтолерантного теста.