Лечебно-диагностический центр ПЕРВАЯ НЕВРОЛОГИЯ

Cпециализированная клиника лечения головной боли, мигрени, боли в шее и спине, эксперты по головокружению
Обращайтесь 7 дней в неделю
+7 (846) 200-06-09
единый номер
Записывайтесь с 8:00 до 21:00 ежедневно

Отделения и центры

Методы лечения

Методы диагностики

Заболевания и симптомы

Феохромоцитома

Феохромоцитома — это опухоль мозгового слоя надпочечника, которая продуцирует катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин).

Феохромоцитома состоит из хромаффинных клеток.

Феохромоцитома может иметь доброкачественное и злокачественное течение или развиваться в рамках генетических синдромов (Например МЭН 2 синдром).

Параганглиома – это опухоль, состоящая из вне надпочечниковой хромаффинной ткани симпатических паравертебральных ганглиев грудной клетки, брюшной полости и таза.

Примерно 80-85% опухолей хромаффинной ткани являются феохромоцитомой, в то время как 15-20% - параганглиомой.



Этиология феохромоцитомы: Большинство феохромоцитом/параганглиом являются результатом спорадической мутации. По меньшей мере, у 40% заболевших выявляется генетическая причина болезни. В отличие от спорадической феохромоцитомы/параганглиомы, которая обычно является солитарной и односторонней, семейная (наследственная) феохромоцитома/параганглиома часто двусторонняя.

Патогенез феохромоцитомы: феохромоцитома и параганглиома автономно продуцирует большое количество катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин), что сопровождается кризовым течением артериальной гипертензии (причем Артериальное давление поднимается до катастрофических цифр 230-250 и 120 -140 мм рт. ст. и выше), при этом возникает сердцебиение (обычно> 100 ударов в минуту). Неконтролируемое повышение артериального давления, как правило, ведет к сердечно-сосудистым катастрофам (ОНМК (ишемический, геморрагический инсульт), инфаркт миокард), что за частую приводит к летальному исходу.

Клиника феохромоцитомы: клиника феохромоцитомы неотрывно связана с кризовым повышением артериального давления до очень высоких цифр (200-250 и 120-140 мм. рт. ст.). Характерно пароксизмальное повышение артериального давления (на фоне нормального артериального давления происходит резкий скачок артериального давления до вышеописанных цифр), это сочетается с пароксизмами тахикардии в это же время. Потом АД снижается и купируется тахикардия, что может сопровождаться обильным мочеиспусканием. Другим вариантом клиники может быть постоянно повышение артериального давления с эпизодами гипертонических кризов. Наличие образований надпочечников, признаков наследственных генетических синдромов в анамнезе (МЭН 2 (синдром множественных эндокринные неоплазии), нейрофиброматоз 1 типа, болезнь Гиппеля-Линдау будет говорить о подозрении у больного на феохромоцитому/параганглиому и требовать дообследования.

Исследования, подтверждающие диагноз феохромоцитома/параганглиома:

  • Исследование метанефрина и норметанефрина (это метаболиты катехоламинов). При одновременном повышении метанефрина и норметанефрина, при трехкратном повышении какого-то одного показателя можно с высокой долей вероятности говорить о наличии феохромоцитомы у больного. Следует отметить, что до четверти случаев феохромоцитомы остаются неподтвержденными.
  • При сомнительных результатах проводится проба с клонидином.
  • Топическая диагностика: для визуализации феохромоцитом и параганглиом чаще всего используют компьютерную томографию и магнитно - резонансную томографию, позитронно-эмиссионную томографию.

Чувствительность метода КТ с контрастированием находится в пределах 88-100% На КТ феохромоцитома может быть гомогенной или гетерогенной, солидной структуры или кистозной, с участками некроза и кальцинатами, имеют нативную плотность более 10 HU.

МРТ исследование не имеет преимуществ перед КТ исследованием при локализации образования в надпочечнике и брюшной полости.

МРТ используется при исключении параганглиом головы и шеи.

В случаях, когда невозможно визуализировать опухоль методами КТ и МРТ исследования или в сомнительных случаях используют функциональные методы исследования. Такие, как ПЭТ КТ и сцинтиграфия. Они особенно эффективны при случаях злокачественной феохромоцитомы.

Для всех пациентов с феохромоцитомой/параганглиомой рекомендовано рассмотрение вопроса о проведении генетического обследования для исключения наследственных форм феохромоцитомы, что позволит вовремя выявить заболевание у других членов семьи и прицельно обследовать пациента на другие заболевания, сочетающиеся с феохромоцитомой. (например, медуллярный рак щитовидной железы, гиперпаратиреоз, слизистые, невриномы, нейропатии, амилоидоз в рамках МЭН 2 синдрома.)

Лечение феохромоцитомы: Основным методом лечения феохромоцитомы является оперативное лечение.

Консервативное лечение: консервативное лечение проводится в рамках подготовки к оперативному лечению. Препаратами выбора являются альфа адреноблокаторы (Доксозазин) начальная доза 2 мг, корректируется при необходимости, назначается минимум за 10-14 дней до оперативного вмешательства. В дополнение в альфа адреноблокаторам назначаются при их недостаточной эффективности блокаторы кальциевых рецепторов. При их недостаточной эффективности и сердцебиении назначаются бета- блокаторы.

Другие способы лечения: Оперативное лечение является наиболее эффективным методом лечения феохромоцитомы, в том числе, и злокачественной. Но при невозможности его проведения могут прибегнуть к радиотерапии. При костных метастазах эффективна дистанционная лучевая терапии, но лучевая терапия не эффективна против хромаффинной ткани.

Наши специалисты

Записаться на прием в Самаре:






Для отправки формы необходимо согласие на обработку персональных данных


Ставя отметку, я даю свое согласие на обработку моих персональных данных в соответствии с законом №152-ФЗ «О персональных данных» от 27.07.2006 и принимаю условия Пользовательского соглашения

Читайте также

Сахарный диабет, тип 2

Сахарный диабет (СД) – это группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся хронической гипергликемией,которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих…
Подробнее

Остеопороз

Остеопороз прогрессирующее, обменное заболевание костей скелета, в результате которого развивается снижение плотности костной ткани и нарушение ее внутренней структуры. Результатом остеопороза является…
Подробнее

Метаболический синдром

Метаболический синдром — это “пандемия XXI века”. Распространенность метаболического синдрома составляет 20–40%. В Российской Федерации 40% населения имеют 2 компонента метаболического синдрома, 11% –…
Подробнее

Тиреотоксикоз (гипертиреоз)

Физиология щитовидной железы: Функция железы заключается в синтезе и секреции тиреоидных гормонов. Увеличение их количества ведет к более интенсивному обмену и наоборот. Работа щитовидной регулируется…
Подробнее

Гиперпролактинемия

Гиперпролактинемия – стойкое повышение содержание гормона пролактин в крови. Синдром гиперпролактинемии – это комплекс симптомов, возникающих на фоне повышения уровня пролактина, наиболее характерными…
Подробнее

Гиперпаратиреоз

Физиология паращитовидных желез Паращитовидные железы вырабатывают паратгормон – основной гормон, регулирующий обмен кальция и витамина D (под действием паратгормона витамин D переходит в активную форму)…
Подробнее

Задать вопрос

Заказать
звонок
Задать
вопрос

Сообщение отправлено успешно!

Мы ответим Вам в ближайшее время.