Феохромоцитома — это опухоль мозгового слоя надпочечника, которая продуцирует катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин).
Феохромоцитома состоит из хромаффинных клеток.
Феохромоцитома может иметь доброкачественное и злокачественное течение или развиваться в рамках генетических синдромов (Например МЭН 2 синдром).
Параганглиома – это опухоль, состоящая из вне надпочечниковой хромаффинной ткани симпатических паравертебральных ганглиев грудной клетки, брюшной полости и таза.
Примерно 80-85% опухолей хромаффинной ткани являются
феохромоцитомой, в то время как 15-20% - параганглиомой.
Этиология феохромоцитомы: Большинство феохромоцитом/параганглиом являются результатом спорадической мутации. По меньшей мере, у 40% заболевших выявляется генетическая причина болезни. В отличие от спорадической феохромоцитомы/параганглиомы, которая обычно является солитарной и односторонней, семейная (наследственная) феохромоцитома/параганглиома часто двусторонняя.
Патогенез феохромоцитомы: феохромоцитома и параганглиома автономно продуцирует большое количество катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин), что сопровождается кризовым течением артериальной гипертензии (причем Артериальное давление поднимается до катастрофических цифр 230-250 и 120 -140 мм рт. ст. и выше), при этом возникает сердцебиение (обычно> 100 ударов в минуту). Неконтролируемое повышение артериального давления, как правило, ведет к сердечно-сосудистым катастрофам (ОНМК (ишемический, геморрагический инсульт), инфаркт миокард), что за частую приводит к летальному исходу.
Клиника феохромоцитомы: клиника феохромоцитомы неотрывно связана с кризовым повышением артериального давления до очень высоких цифр (200-250 и 120-140 мм. рт. ст.). Характерно пароксизмальное повышение артериального давления (на фоне нормального артериального давления происходит резкий скачок артериального давления до вышеописанных цифр), это сочетается с пароксизмами тахикардии в это же время. Потом АД снижается и купируется тахикардия, что может сопровождаться обильным мочеиспусканием. Другим вариантом клиники может быть постоянно повышение артериального давления с эпизодами гипертонических кризов. Наличие образований надпочечников, признаков наследственных генетических синдромов в анамнезе (МЭН 2 (синдром множественных эндокринные неоплазии), нейрофиброматоз 1 типа, болезнь Гиппеля-Линдау будет говорить о подозрении у больного на феохромоцитому/параганглиому и требовать дообследования.
Исследование метанефрина и норметанефрина (это метаболиты катехоламинов).
При одновременном повышении метанефрина и норметанефрина, при трехкратном повышении какого-то одного показателя можно с высокой долей вероятности говорить о наличии феохромоцитомы у больного. Следует отметить, что до четверти случаев феохромоцитомы остаются неподтвержденными.
При сомнительных результатах проводится проба с клонидином.
Топическая диагностика: для визуализации феохромоцитом и параганглиом чаще всего используют компьютерную томографию и магнитно - резонансную томографию, позитронно-эмиссионную томографию.
Чувствительность метода КТ с контрастированием находится в пределах 88-100% На КТ феохромоцитома может быть гомогенной или гетерогенной, солидной структуры или кистозной, с участками некроза и кальцинатами, имеют нативную плотность более 10 HU.
МРТ исследование не имеет преимуществ перед КТ исследованием при локализации образования в надпочечнике и брюшной полости.
МРТ используется при исключении параганглиом головы и шеи.
В случаях, когда невозможно визуализировать опухоль методами КТ и МРТ исследования или в сомнительных случаях используют функциональные методы исследования. Такие, как ПЭТ КТ и сцинтиграфия. Они особенно эффективны при случаях злокачественной феохромоцитомы.
Для всех пациентов с феохромоцитомой/параганглиомой рекомендовано рассмотрение вопроса о проведении генетического обследования для исключения наследственных форм феохромоцитомы, что позволит вовремя выявить заболевание у других членов семьи и прицельно обследовать пациента на другие заболевания, сочетающиеся с феохромоцитомой. (например, медуллярный рак щитовидной железы, гиперпаратиреоз, слизистые, невриномы, нейропатии, амилоидоз в рамках МЭН 2 синдрома.)
Лечение феохромоцитомы: Основным методом лечения феохромоцитомы является оперативное лечение.
Консервативное лечение: консервативное лечение проводится в рамках подготовки к оперативному лечению. Препаратами выбора являются альфа адреноблокаторы (Доксозазин) начальная доза 2 мг, корректируется при необходимости, назначается минимум за 10-14 дней до оперативного вмешательства. В дополнение в альфа адреноблокаторам назначаются при их недостаточной эффективности блокаторы кальциевых рецепторов. При их недостаточной эффективности и сердцебиении назначаются бета- блокаторы.
Другие способы лечения: Оперативное лечение является наиболее эффективным методом лечения феохромоцитомы, в том числе, и злокачественной. Но при невозможности его проведения могут прибегнуть к радиотерапии. При костных метастазах эффективна дистанционная лучевая терапии, но лучевая терапия не эффективна против хромаффинной ткани.
