Гиперпаратиреоз

Физиология паращитовидных желез

Паращитовидные железы вырабатывают паратгормон – основной гормон, регулирующий обмен кальция и витамина D (под действием паратгормона витамин D переходит в активную форму) в организме человека. На поверхности клеток паращитовидной железы находятся рецепторы, которые способны определять концентрацию кальция в сыворотке крови. При снижении концентрации кальция паращитовидные железы начинают вырабатывать повышенные количества паратгормона, который за счет увеличения концентрации активного витамина D в крови и мобилизации кальция из костной ткани увеличивает его концентрацию.

Гиперпаратиреоз – это патология эндокринной системы в основе которой лежит избыточное продуцирование паратгормона паращитовидными железами. Избыток паратгормона ведет к нарушению обмена кальция (в большинстве случаев отмечается повышение уровня в кальций в крови) и фосфора, что ведет к патологическим изменениям во многих органах и системах человеческого организма (в первую очередь в костной системе и в почках).

Классификация и патогенез гиперпаратиреоза

1. Первичный гиперпаратиреоз: причиной заболевания, в большинстве случаев, является аденома паращитовидной железы или гиперплазия одной, или нескольких паращитовидных желез, редко – это рак паращитовидной железы. Эти причины ведут к автономному избыточному продуцированию паратгормона, что в свою очередь ведет к хронической гиперкальцемии и патологическим изменениям в тканях и органах (в первую очередь в костной ткани и почках).

• Субклинический гиперпаратиреоз. Протекает, а большинстве случаев с уровнем кальция на верхней границе нормы и немного выше. В этом случае отмечается отсутствие какой-то ярко выраженной симптоматики, изменения могут быть выявлены лишь при лабораторном и инструментальном обследовании пациента
• Клинический первичный гиперпартиероз: протекает с клиническими проявлениями. Следует отметить, что гиперапартиреоз не отличается ярко выраженной и специфической клиникой (как, например, инфаркт миокарда). По клинической симптоматике различают:
• костную форму (гиперпаратиреодная остеодистрофия). В этом случает развивается остеопороз, который ведет к хрупкости костной ткани, что в свою очередь ведет к возникновению деформации костей и низкотравматическим переломам (в первую очередь компрессионным переломам позвонков и переломам шейки бедра.)
• почечную форму: здесь преобладает симптоматика мочекаменной болезни (при УЗИ выявляются камни в почках, после удаления и самостоятельного их выхода они зачастую появляются вновь, вызывая частые приступы почечной колики. Это может привести к почечной недостаточности.
• желудочно-кишечная форма: протекает с частыми обострениями панкреатита, холецистита, язвы желудка и 12-перстной кишки.
• Гиперпаратиреоидный криз: проявляется резким повышением уровня кальция в крови, что несет прямую угрозу жизни и может потребовать использование методов экстракорпоральной детоксикации (проведения гемодиализа). Обычно это возникает на фоне наличия нескольких аденом паращитовидных желез, гормонально активных, в редких случаях на фоне гормон продуцирующей раковой опухоли.

2. Вторичный гиперпаратиреоз: первоначально развивается в рамках компенсаторной реакции на существующий хронический низкий уровень кальция в крови. Причинами этого могут быть:

• длительно существующий дефицит витамина D,
• хроническая почечная недостаточность (зачастую у больных, получающих заместительную почечную терапию (гемодиализ) возникает данный вариант гиперпартиреоза.)
• Синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в тонком кишечнике, что ведет к дефициту микроаэлементов (в т.ч. кальция) и витаминов в крови)

3. Третичный гиперапартиреоз – это процесс установления функциональной автономии паратиреоидной железы (аденомы паращитовидной железы) на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза.

4. Эктопированный гиперапартиреоз: эктопированный гиперпаратиреоз возникает на фоне возможного продуцирования паратподобного вещества злокачественными опухолями различной локализации (рак молочной железы, бронхоальвеолярный рак).

Клиника гиперпаратиреоза:

Как говорилось выше клиника гиперпартиреоза стерта не имеет ярко выраженной индивидуальности, нередко протекает бессимптомно и выявляется при случайном обследовании. Для любого гиперпаратиреоза характерна гиперкальциемия, что в раннем периоде заболевания сопровождается жалобами на мышечную слабость, учащенное мочеиспускание, тошноту, головную боль, эпизоды повышение артериального давления, сухость и шелушения кожи, ломкость ногтей, психические нарушения (часты депрессии). У пациентов обнаруживаются пептические язвы желудка и 12 перстной кишки с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы (обострения панкреатита и холецистита), могут выявляться признаки мочекаменной болезни, которая сопровождается частыми почечными коликами и рецидивами после лечения.

Диагностика гиперпаратиреоза:

Учитывая отсутствие специфичной клиники гиперпаратиреоза, при этом заболевании, как и при многих других случаях диагностика опирается на лабораторные и инструментальные методы обследования:

• биохимического анализ крови. Отмечается повышение уровня общего и ионизированного кальция в крови, содержание фосфора обычно в пределах нормальных величин, но может быть и снижено (при вторичном гиперпартиреозе может быть повышен уровень фосфора), активность щелочной фосфатазы повышена.
• определение паратгормона: определяется повышение концентрации паратгормона в крови (5—8 нг/мл и выше при норме 0,15—1 нг/мл), что является наиболее характерным признаком при гиперпартиреозе.
• отмечается повышение экскреции кальция с мочой
• ультразвуковое исследования:
• УЗИ щитовидной железы позволяет выявить гиперплазию паращитовидных желез.
  В сомнительных и при подозрении на локализацию паращитовидной железы вне области щитовидной железы случаях проводят сцинтиграфию паращитовидных желез.
• Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия.
• УЗИ почек, ФГДС позволяют выявить дополнительные симптомы гиперпаратиреоза такие как МКБ и язвенная болезнь желудка и 12 перстной кишки.

Лечение гиперпартиреоза:

Основным методом лечения гиперпаратиреоза является оперативное вмешательство. Проводится удаление аденомы паращитовидной железы или гиперплазированной щитовидной железы.

Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, то проводится консервативного лечения, направленного на снижение кальция в крови: форсированный диурез (внутривенное инфузия + обильное питье

Глюкокортикоиды, при уровне кальция больше 3.5 ммоль\л показана экстренное проведение экстракорпоральной детоксикации (сеанса гемодиализа).