Синдром Иценко – Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – заболевание, возникающее на фоне хронического гиперкортицизма, т. е. повышенного содержания гормона кортизол в крови, выделяемого корой надпочечников, либо длительного лечения глюкокортикоидами.

Патогенез:

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – целый ряд заболеваний и состояний организма, характеризующихся повышенной выработкой кортизола.

Около 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с избыточной секрецией адренокортикотропного гормона в гипофизе (болезнь Иценко-Кушинга). В Подавляющем большинстве случает это происходит на фоне микроаденомы гипофиза, что влечет повышение выработки кортизола надпочечниками.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников (формирование кортикостеромы – опухоли подуцирующей кортизол).

1-2% заболевания вызывается т. н. АКТГ- эктопированным синдромом– опухолью вне гипофиза или надпочечника, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой), зачастую — это опухоли легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.

Лекарственный (ятрогенный) гиперкортицизм возникает на фоне приема препаратов содержащих глюкокортикостероиды (такие как Метилпреднизолон, Дексаметазон, Преднизолон).

Что происходит в организме при избытке секреции кортизола:

1. Происходит нарушение жирового обмена. Происходит избыточное отложение жира на лице и животе и атрофией жирового слоя на других участках (в основном это конечности)
2. Повышенный катаболизм (распад) белковых структур костей, мышц (в т.ч. сердечной мышцы), кожи, внутренних органов, что ведет к развитию дистрофии и атрофии тканей.
3. Нарушение регуляции уровня артериального давления, что приводит к постоянному повышению АД и частым гипертоническим кризам.
4. Электролитные нарушения, характеризуются относительно низким уровнем калия и повышением уровня натрия.
5. Высокий уровень кортизола оказывает подавляющее влияние на иммунную систему человека, что повышает склонность к инфекциям.

Симптомы:

Наиболее ярким и заметным симптомом у больных с синдромом Иценко-Кушинга. Причем отложение жира носит специфический характер. Жировая ткань откладывается на лице плечах, шее, животе, спине и груди. На лице отмечается гиперемия нередко с цианотическими изменениями. При это отмечается атрофия жировой ткани на конечностях. 9 что внешне выглядит как истончение конечностей.

Со стороны мышечной системы при синдроме Иценко-Кушинга отмечается атрофические явления, что проявляется в прогрессирующей мышечной слабости (что в крайних вариантах может привести к утрате способности к самостоятельному передвижению), а также изменению внешности: отмечается истончение мышц конечностей и ягодиц, формированию т.н. «лягушачьего живота».

Дистрофические изменения кожи ведут к ее истончению, разрывам с последующим кровоизлияниям (формируются так называемые розовые стрии – один из ярки и частых симптомов синдрома Иценко-Кушинга), нарушению трофики (что может проявляться сухостью кожных покровов).

Симптомы со стороны сердечно сосудистой системы симптоматика проявляется стойкой артериальной гипертензией, зачастую имеющую кризовый характер течения, неплохо поддающейся лечению гипотензивными препаратами; а также явлениями сердечной недостаточности (одышка при нагрузке, отеки) возникающими на фоне дистрофии сердечной мышцы.

Одним из распространенных симптомов, которые заставляют врача обследовать больного программе исключения синдрома Иценко – Кушинга, особенно когда проявления остеопороза нельзя связать с климактерическим синдромом у женщин и явлениями гипогонадизма у мужчин. При отсутствии лечения остеопороз приводит к переломам позвонков, шейки бедра и других костей скелета (вследствие снижения их плотности и прочности).

Кортизол является контринсулярным гормонном (механизм действия обратный действия инсулина). Его высокий уровень ведет к гипергликемии (повышению уровня сахара в крови).

Нарушения со стороны половой сферы у женщин характеризуются нарушением овариально-менструального цикла, снижением фертильности (вплоть до бесплодия), гирсутизмом (гирсутизм – это избыточный рост волос на теле у женщин по мужскому типу.) У мужчин симптоматика, наоборот, симптоматика проявляется феминизацией (изменения внешнего вида ближе к женскому), атрофией яичик, снижением либидо и эректильной функции.

Обследование при подозрении на синдром Иценко – Кушинга:

Скрининговые методы выполняются при выявлении данных за синдром Иценко-Кушинга при опросе больного и внешнем осмотре. Наиболее информативными являются исследование кортизола в слюне; и проведение малой дексаметазоновой пробы (исследование уровня кортизола в крови после приема накануне в 23.00 ч 1 г (2 таблетки) Дексаметазона, определение уровня АКТГ.

При сомнительных данных проводят исследование суточной экскрекции кортизола с мочой.

После подтверждения гиперкортицизма проводят топическую диагностику (МРТ гипофиза, КТ надпочечников, сцинтиграфию надпочечников с целью визуализации пораженного органа.)

Параллельно проводится большая дексаметазоновая проба с целью проведения дифференциальной диагностикой между болезнью Иценко – Кушинга, АКТГ – эктопированным синдромом и кортикостеромой (аденомой надпочечников, продуцирующей кортизол).

Лечение синдрома Иценко-Кушинга: при ятрогенном гиперкотицизме (повышение уровня кортизола крови вследствие приема препаратов глюкокртикоидов), по возможности идут на отмену препаратов.

Основным методом лечения при подтвержденном диагнозе является хирургический (это касается образований надпочечников (при кортекостеромах), при АКТГ эктапированном синдроме оперативное лечение опухоли того органа, где она была найдена.

В процессе обследования и после основного лечения больному необходима сопутствующая терапия:

• нормализация артериального давления
• терапия остеопороза
• нормализация уровня сахара в крови путем соблюдения диеты и назначения сахароснижающих препаратов при необходимости.
• коррекция метаболических нарушений.