Ликворошунтирующие операции в реабилитации больных с нормотензивной гидроцефалией

Повереннова И.Е.¹, Балаклеец А.С.², Титенков Ю.В.²

¹Государственный медицинский университет

²Областная клиническая больница им. В.Д. Середавина

Самара, Россия

Ликворошунтирующие операции (ЛШО) в настоящее время являются основным  методом лечения прогрессирующей гидроцефалии у детей. Вместе с тем, в ряде случаев ЛШО применяются и у пациентов более старшего, в том числе, пожилого возраста.

В  последние годы возросло число пациентов пожилого и старческого возраста, в клинической картине которых преобладают интеллектуально-мнестические нарушения, атактический синдром, а при компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявляется нормотензивная гидроцефалия при отсутствии застойных явлений на глазном дне.

Данный симптомокомплекс (синдром Хакима-Адамса) впервые был описан в 1957 году колубийским нейрохирургом S. Hakim. В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения нормотензивной гидроцефалии: два посттравматического и один идиопатического генеза. 

В настоящее время нормотензивная гидроцефалия чаще рассматривается как заболевание пожилых людей в возрасте 60 – 80 лет, хотя в литературе описаны случаи ее возникновения в среднем и даже в детском возрасте. По данным D. Jaraj et al. (2014), заболевание встречается в 0,2% случаев у больных в возрасте 70 – 79 лет и в 5,9% в возрасте 80 лет и старше. Авторы полагают, что реальные показатели значительно выше. C. Iseki et al. (2014) выявили, что в японской популяции заболеваемость лиц старше 70 лет равна 1,2 на 1000 человек в год. Различия между мужчинами и женщинами не отмечены.  

Вероятный патогенетический механизм, лежащий в основе заболевания, рассматривается как дисбаланс секреции и резорбции цереброспинальной жидкости и нарушение ликвородинамики.  Причиной таких явлений может быть нарушение оттока и резорбции цереброспинальной жидкости из субарахноидального пространства верхнелатеральной поверхности мозга через арахноидальные ворсины в дуральные полости мозга, являющиеся основными путями оттока венозной крови из мозга (открытая форма), или окклюзия ликворных путей в пределах желудочков (окклюзионная форма). Как следствие, происходит увеличение объема ликворного пространства, в том числе размеров желудочков с растяжением проводящих путей лучистого венца, с соответственным уменьшением объема мозговой ткани, причем изменения в субарахноидальном пространстве предшествуют расширению желудочков. По-видимому, симптомы, характерные для данного заболевания, являются следствием развивающегося церебрального атрофического процесса с главным механизмом в виде нарушения функционирования лобных долей головного мозга, так как расширенные желудочки механически деформируют нервные пути, связывающие головной и спинной мозг, вызывая тем самым характерные симптомы.  

В клинической картине у данной группы пациентов отмечено постепенное развитие симптоматики: нарушение походки (моторные изменения), признаки органического поражения мозга (деменция, потеря памяти, дезориентация) и тазовые расстройства (дизурия, недержание мочи). В большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом: появляется затруднение при ходьбе, отмечается плохой контроль равновесия, неустойчивость при поворотах, нарушается осанка, появляется сгорбленная поза (постуральные нарушения), затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства с жалобами больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. Постепенно к этим симптомам присоединяются императивные позывы к мочеиспусканию, а затем недержание мочи.   

Нарушения когнитивных функций проявляются в виде выпадения как кратковременной, так и долгосрочной памяти, дезориентированности в простанстве и во времени. Отмечаются проблемы в исполнительной функции: планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Эти явления считают характерными для дисфункции передних отделов головного мозга и подкорковой деменции. Степень нарушений когнитивных функций различна, однако при целенаправленном расспросе уже на ранних стадиях заболевания можно выявить многие описанные симптомы.

С 2012 года в нейрохирургическом отделении СОКБ им. В.Д. Середавина было прооперировано 16 пациентов в возрасте 62-73 лет с нормотензивной гидроцефалией. Всем больным было проведено люмбоперитонеальное шунтирование с установкой ликворошунтирующей системы среднего давления. Уже в раннем послеоперационном периоде у всех пациентов отмечалось субъективное улучшения состояния: уменьшение интенсивности головной боли, нормализация поведения, улучшение памяти, самочувствия и активности больных.  Послеоперационных осложнений не было. Все пациенты выписаны в удовлетворительном состоянии.

Отдаленный период прослежен на протяжении 1-2 лет у 11 больных. Можно было отметить стабилизацию состояния больных, отсутствие нарастания неврологической симптоматики, когнитивных и поведенческих нарушений у 9 из них. КТ и МРТ в шести наблюдениях показала отсутствие нарастания церебрального атрофического процесса и нормальное расположение ликворошунтирующей системы.

В двух наблюдениях состояние больных продолжало прогрессивно ухудшаться. МРТ головного мозга через год после операции показала нарастание выраженности церебральной атрофии при нормальном положении  ликворошунтирующей системы.

Таким образом, оперативное лечение нормотензивной гидроцефалии, даже при отсутствии застойных явлений на глазном дне, является методом выбора в реабилитации пациентов с синдромом Хакима –Адамса.