Деменция с тельцами Леви

Данное заболевание относится к нейродегенеративным. Для него характерным является: деменция, психиатрические и вегетативные нарушения.

Этиология и патогенез

Этиология до настоящего времени остается неясной. Заболевание относится к мультифакториальным, которые развиваются вследствие взаимодействия наследственных и приобретенных факторов. Результатом которых является накопление белка альфа-синуклеина в клетках головного мозга и вегетативной нервной системы, которые и образуют внутриклеточные включения-тельца Леви. Тяжесть когнитивных нарушений определяется степенью поражения коры височных, лобных долей и подкорковых структур. Также поражается и лимибическая система, результатом чего являются зрительные галлюцинации. Поражение клеток черной субстанции приводит к появлению симптомов паркинсонизма.

Заболеваемость в популяции составляет от1 до 10 случаев на 100000 населения в год. В возрастной группе старше 65 лет распространенность составляет 0,5-1%.

Классификация

Выделяют 3 подтипа ДТЛ: 1-классический с типичными проявлениями; 2-с ранним развитием зрительных галлюцинаций; 3-смешанный, который сочетается с нарушениями памяти по альцеймеровскому типу и снижением речевой активности.

По степени тяжести выделяют: легкую-при которой ограничены, но возможны профессиональная деятельность и социальная активность; умеренную-при которой наблюдается значительное ограничение повседневной деятельности, но пациента можно оставить одного на некоторое время; тяжелая-абсолютная утрата бытовой самостоятельности, требуется постоянный уход.

Клиника

Чаще всего в начале заболевания у пациентов наблюдается ухудшение памяти, депрессия, апатия, нарушается сон. В более редких случаях в начале могут возникать паркинсонические симптомы в виде замедленной походки, дрожания, гипомимии, затем в течение нескольких месяцев присоединяются когнитивные нарушения. В редких случаях заболевание дебютирует со зрительных галлюцинаций. Когнитивные нарушения на ранних стадиях проявляются в виде нарушений планирования, снижения внимания и речевой активности, воспроизведения информации, хранящейся в памяти. По мере развития заболевания симптомы поражения становятся более тяжелыми.

собенностью ДТЛ является наличие флюктуаций в психическом состоянии, которые выражаются в преходящих эпизодах спутанности сознания, заторможенности, когда больной не вступает в контакт. Такие эпизоды могут длиться от нескольких минут до нескольких дней.

Зрительные галлюцинации наблюдаются в виде реалистичных образов людей, животных, предметов. Иногда они могут сопровождаться слуховыми галлюцинациями: больные слышат речь, звуки, шум. У некоторых больных галлюцинации сопровождаются бредом преследования, ущерба. У больных нередко наблюдается депрессия, тревога, расторможенность, а также нарушения сна-в виде затруднения засыпания, пробуждения, кошмарных сновидений. Вегетативные нарушения проявляются ортостатической гипотензией с синкопальными состояниями (обмороками), учащенным мочеиспусканием, запорами.

Диагностика

Специфических маркеров ДТЛ не существует. Целью обследования является выявление заболеваний, которые могут вызвать или усугубить нарушения (заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, нейроинфекции, дефицит некоторых витаминов, онкологические заболевания и т.д).

С этой целью всем пациентам с когнитивными нарушениями рекомендуется проведение следующих анализов: общий анализ крови и мочи, сахар крови, общий белок, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, натрий, калий, кальций, ТТГ, витамин В12, фолиевая кислота, гомоцистеин; анализ крови и ликвора на нейроинфекции: клещевой энцефалит, ВИЧ, сифилис.

Обязательно проводится КТ или МРТ головного мозга для возможного выявления других патологий (нормотензивная гидроцефалия, хроническая субдуральная гематома, опухоль головного мозга, сосудистые мальформации) и уточнения локализации и степени поражения ткани мозга.

При наличии пароксизмальных нарушений рекомендуется проведение ЭЭГ.

Обязательным является проведение нейропсихологического обследования для определения степени когнитивных нарушений.

Лечение

Всем пациентам, страдающим гипертонической болезнью, рекомендуется подбор гипотензивной терапии, для предотвращения прогрессирования.

Также рекомендуется придерживаться здорового питания (средиземноморской диеты), отказ от курения.

Для непосредственного лечения когнитивных нарушений применяются антихолинэстеразные препараты (галантамин, донепезил, ривастигмин) и мемантин.

В лечении широко используются и немедикаментозные методы, позволяющие замедлить процессы прогрессирования: микрополяризация головного мозга, транскраниальная магнитная стимуляция. При развитии нарушений поведения и галлюцинаций применяются атипичные нейролептики.