Мальформация Киари

Что такое Мальформация Киари?

Мальформация Киари (ранее аномалия Арнольда-Киари) — это врожденный дефект развития мозга, который включает дислокацию миндалин мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие более 0,5 см. В настоящее время этот дефект считается сложным патологическим состоянием из-за несоответствия небольшого объема задней черепной ямки (часто из-за дефекта в развитии затылочной кости) и его содержимого (мозжечок, ствол мозга). Нередко этот дефект связан с отклонениями в развитии костей основания черепа и верхних шейных позвонков, наличием кист спинного мозга, гидроцефалии, спинномозговых грыж. В результате такого смещения миндалин происходит сдавление ликворных пространств с развитием окклюзионной гидроцефалии (проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, угнетением сознания), продолговатого мозга (в результате страдают центры дыхания и кровообращения, нарушается глотание, речь, возможно развитие парезов и параличей, нарушение координации движений и т.п.).

Классификация

В настоящее время существует 4 типа пороков развития Киари: Дефект Киари 1-го типа является наиболее распространенным, так называемый «взрослый тип», потому что дети часто не обнаруживаются (или симптомы незначительны, неспецифичны). Характеризуется смещением миндалин мозжечка более чем на 5 мм. Другие структуры не смещены, гидроцефалия развивается редко.

Аномалия 2 типа («детская») является более серьезным состоянием, когда, помимо миндалин мозжечка, другие структуры мозжечка (червь, полушарие), нижняя часть ствола (вместе со всеми ее жизненными центрами), 4 желудочек дислоцируются вниз. Этот тип часто сочетается с гидроцефалией, кистами спинного мозга (сиринго, гидромиелия). В результате такого серьезного патологического состояния симптомы заболевания появляются сразу после рождения.

Порок развития Киари 3 типа является еще более серьезным дефектом центральной нервной системы, при котором в затылочной области имеется черепно-мозговая грыжа, которая содержит измененные ткани мозжечка и ствола мозга. Этот тип крайне редкий.

Дефект Киари 4-го типа — это особый тип порока развития, который состоит из недоразвития или отсутствия мозжечка.

Основные симптомы болезни

Неврологические симптомы при таких пороках развития, как Chiari I, могут возникать от 6 до 7 лет, но чаще всего развиваются в зрелом возрасте от 30 до 40 лет. При бессимптомном течении дефект часто обнаруживается случайно после МРТ головного мозга. Болезнь может прогрессировать с развитием ребенка.

Основными симптомами пороков развития (по списку их частота уменьшается) являются:

• головная боль, боль в шее;
• боль в руке или ноге;
• слабость конечностей (парез);
• онемение рук или ног;
• потеря температуры и болевой чувствительности;
• нарушение координации движений (шатание при ходьбе);
• двоение в глазах, нарушения глотания, изменения голоса и речи;
• тошнота, рвота;
• головокружение, потеря слуха, обмороки;
• онемение лица и т. д.

Диагноз

В некоторых случаях диагностика во время беременности возможна с помощью обычного УЗИ плода. После родов основным диагностическим методом наряду с клиническим обследованием, проводимым неврологом, является МРТ головного, спинного мозга.

Лечение

В случае случайного обнаружения порока развития типа Киари 1 по данным магнитного резонанса мозга и без симптомов, никакого специального лечения не требуется. Однако, учитывая возможное прогрессирование заболевания, необходимо периодическое наблюдение неврологом для выявления скрытых симптомов и проведения дополнительных анализов. С появлением неврологических симптомов и прогрессированием заболевания может возникнуть вопрос о хирургическом лечении в нейрохирургическом стационаре: декомпрессия заднего края затылочной кости, резекция верхних шейных позвонков, пластика оболочек и т. д. При развитии обструкции ликворных путей, прогрессировании сирингомиелических кист и др. – ликворошунтирующие операции. В случае незначительных симптомов, отсутствия прогрессирования заболевания, хирургическое лечение не всегда целесообразно. В таких ситуациях пациенты (взрослые и дети) должны находиться под наблюдением невролога, принимать медикаменты (анестезия, мышечные релаксанты), физиотерапевтические методики лечения, регулярно проходить МР-контроль головного и спинного мозга, чтобы не пропустить прогрессирование заболевания.