Лечебно-диагностический центр ПЕРВАЯ НЕВРОЛОГИЯ

Cпециализированная клиника лечения головной боли, мигрени, боли в шее и спине, эксперты по головокружению
Обращайтесь 7 дней в неделю
Записывайтесь с 8:00 до 21:00, в выходные с 8:00 до 18:00

Отделения и центры

Методы лечения

Методы диагностики

Заболевания и симптомы

Мальформация Киари

Что такое Мальформация Киари?

Мальформация Киари (ранее аномалия Арнольда-Киари) — это врожденный дефект развития мозга, который включает дислокацию миндалин мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие более 0,5 см. В настоящее время этот дефект считается сложным патологическим состоянием из-за несоответствия небольшого объема задней черепной ямки (часто из-за дефекта в развитии затылочной кости) и его содержимого (мозжечок, ствол мозга). Нередко этот дефект связан с отклонениями в развитии костей основания черепа и верхних шейных позвонков, наличием кист спинного мозга, гидроцефалии, спинномозговых грыж. В результате такого смещения миндалин происходит сдавление ликворных пространств с развитием окклюзионной гидроцефалии (проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, угнетением сознания), продолговатого мозга (в результате страдают центры дыхания и кровообращения, нарушается глотание, речь, возможно развитие парезов и параличей, нарушение координации движений и т.п.).

Классификация

В настоящее время существует 4 типа пороков развития Киари: Дефект Киари 1-го типа является наиболее распространенным, так называемый «взрослый тип», потому что дети часто не обнаруживаются (или симптомы незначительны, неспецифичны). Характеризуется смещением миндалин мозжечка более чем на 5 мм. Другие структуры не смещены, гидроцефалия развивается редко.

Аномалия 2 типа («детская») является более серьезным состоянием, когда, помимо миндалин мозжечка, другие структуры мозжечка (червь, полушарие), нижняя часть ствола (вместе со всеми ее жизненными центрами), 4 желудочек дислоцируются вниз. Этот тип часто сочетается с гидроцефалией, кистами спинного мозга (сиринго, гидромиелия). В результате такого серьезного патологического состояния симптомы заболевания появляются сразу после рождения.

Порок развития Киари 3 типа является еще более серьезным дефектом центральной нервной системы, при котором в затылочной области имеется черепно-мозговая грыжа, которая содержит измененные ткани мозжечка и ствола мозга. Этот тип крайне редкий.

Дефект Киари 4-го типа — это особый тип порока развития, который состоит из недоразвития или отсутствия мозжечка.

Основные симптомы болезни

Неврологические симптомы при таких пороках развития, как Chiari I, могут возникать от 6 до 7 лет, но чаще всего развиваются в зрелом возрасте от 30 до 40 лет. При бессимптомном течении дефект часто обнаруживается случайно после МРТ головного мозга. Болезнь может прогрессировать с развитием ребенка.

Основными симптомами пороков развития (по списку их частота уменьшается) являются:

  • головная боль, боль в шее;
  • боль в руке или ноге;
  • слабость конечностей (парез);
  • онемение рук или ног;
  • потеря температуры и болевой чувствительности;
  • нарушение координации движений (шатание при ходьбе);
  • двоение в глазах, нарушения глотания, изменения голоса и речи;
  • тошнота, рвота;
  • головокружение, потеря слуха, обмороки;
  • онемение лица и т. д.

Диагноз

В некоторых случаях диагностика во время беременности возможна с помощью обычного УЗИ плода. После родов основным диагностическим методом наряду с клиническим обследованием, проводимым неврологом, является МРТ головного, спинного мозга.

Лечение

В случае случайного обнаружения порока развития типа Киари 1 по данным магнитного резонанса мозга и без симптомов, никакого специального лечения не требуется. Однако, учитывая возможное прогрессирование заболевания, необходимо периодическое наблюдение неврологом для выявления скрытых симптомов и проведения дополнительных анализов. С появлением неврологических симптомов и прогрессированием заболевания может возникнуть вопрос о хирургическом лечении в нейрохирургическом стационаре: декомпрессия заднего края затылочной кости, резекция верхних шейных позвонков, пластика оболочек и т. д. При развитии обструкции ликворных путей, прогрессировании сирингомиелических кист и др. – ликворошунтирующие операции. В случае незначительных симптомов, отсутствия прогрессирования заболевания, хирургическое лечение не всегда целесообразно. В таких ситуациях пациенты (взрослые и дети) должны находиться под наблюдением невролога, принимать медикаменты (анестезия, мышечные релаксанты), физиотерапевтические методики лечения, регулярно проходить МР-контроль головного и спинного мозга, чтобы не пропустить прогрессирование заболевания.

Записаться на прием в Самаре:






Для отправки формы необходимо согласие на обработку персональных данных


Ставя отметку, я даю свое согласие на обработку моих персональных данных в соответствии с законом №152-ФЗ «О персональных данных» от 27.07.2006 и принимаю условия Пользовательского соглашения

Читайте также

Эпикондилит

Знакомо ли Вам это противное чувство, когда ты увлеченно чем-то занимаешься, и вдруг совершенно случайно натыкаешься локтем на что-то твердое и как раз тем самым местом, после удара которым вся рука слабеет,…
Подробнее

Защемление нерва

Сегодня утром вы приехали в свой загородный дом. Доставая тяжелую и большую сумку с инструментами из багажника авто, вы внезапно ощутили очень сильную, стреляющую боль в пояснице с правой стороны. Поднять…
Подробнее

Синдром Ламберта-Итона

Первое описание заболевания в литературе появилось в 1953 г. J. Anderson описал случай из практики: у 47-летнего мужчины с раком легкого наблюдались симптомы похожие на миастению. После удаления опухоли…
Подробнее

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) — хроническое заболевание, вопреки распространенному мнению, совершенно не связанное с нарушением внимания и старческим склерозом. В данном случае, под термином "склероз" подразумевается…
Подробнее

Слабость и онемение в руке и ноге

Появление общей мышечной слабости и онемения в теле, руке или ноге является очень серьезным синдромом, при появлении которого следует как можно быстрее обратиться за консультацией к неврологу. Связано…
Подробнее

Косолапость

Под косолапостью не следует понимать только одно нарушение стопы. Это группа деформаций стопы и голеностопного сустава с их патологической установкой. Косолапость - деформация, при которой происходит…
Подробнее

Задать вопрос

Заказать
звонок
Задать
вопрос