Лечебно-диагностический центр ПЕРВАЯ НЕВРОЛОГИЯ - 5 неврологических клиник

Обращайтесь 7 дней в неделю
+7 (846) 200-06-09
единый номер
График работы: Ежедневно с 8:00 до 21:00 кроме 1 января

Отделения и центры

Методы лечения

Методы диагностики

Заболевания и симптомы

Мальформация Киари

Что такое Мальформация Киари?

Мальформация Киари (ранее аномалия Арнольда-Киари) — это врожденный дефект развития мозга, который включает дислокацию миндалин мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие более 0,5 см. В настоящее время этот дефект считается сложным патологическим состоянием из-за несоответствия небольшого объема задней черепной ямки (часто из-за дефекта в развитии затылочной кости) и его содержимого (мозжечок, ствол мозга). Нередко этот дефект связан с отклонениями в развитии костей основания черепа и верхних шейных позвонков, наличием кист спинного мозга, гидроцефалии, спинномозговых грыж. В результате такого смещения миндалин происходит сдавление ликворных пространств с развитием окклюзионной гидроцефалии (проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, угнетением сознания), продолговатого мозга (в результате страдают центры дыхания и кровообращения, нарушается глотание, речь, возможно развитие парезов и параличей, нарушение координации движений и т.п.).

Классификация

В настоящее время существует 4 типа пороков развития Киари: Дефект Киари 1-го типа является наиболее распространенным, так называемый «взрослый тип», потому что дети часто не обнаруживаются (или симптомы незначительны, неспецифичны). Характеризуется смещением миндалин мозжечка более чем на 5 мм. Другие структуры не смещены, гидроцефалия развивается редко.

Аномалия 2 типа («детская») является более серьезным состоянием, когда, помимо миндалин мозжечка, другие структуры мозжечка (червь, полушарие), нижняя часть ствола (вместе со всеми ее жизненными центрами), 4 желудочек дислоцируются вниз. Этот тип часто сочетается с гидроцефалией, кистами спинного мозга (сиринго, гидромиелия). В результате такого серьезного патологического состояния симптомы заболевания появляются сразу после рождения.

Порок развития Киари 3 типа является еще более серьезным дефектом центральной нервной системы, при котором в затылочной области имеется черепно-мозговая грыжа, которая содержит измененные ткани мозжечка и ствола мозга. Этот тип крайне редкий.

Дефект Киари 4-го типа — это особый тип порока развития, который состоит из недоразвития или отсутствия мозжечка.

Основные симптомы болезни

Неврологические симптомы при таких пороках развития, как Chiari I, могут возникать от 6 до 7 лет, но чаще всего развиваются в зрелом возрасте от 30 до 40 лет. При бессимптомном течении дефект часто обнаруживается случайно после МРТ головного мозга. Болезнь может прогрессировать с развитием ребенка.

Основными симптомами пороков развития (по списку их частота уменьшается) являются:

  • головная боль, боль в шее;
  • боль в руке или ноге;
  • слабость конечностей (парез);
  • онемение рук или ног;
  • потеря температуры и болевой чувствительности;
  • нарушение координации движений (шатание при ходьбе);
  • двоение в глазах, нарушения глотания, изменения голоса и речи;
  • тошнота, рвота;
  • головокружение, потеря слуха, обмороки;
  • онемение лица и т. д.

Диагноз

В некоторых случаях диагностика во время беременности возможна с помощью обычного УЗИ плода. После родов основным диагностическим методом наряду с клиническим обследованием, проводимым неврологом, является МРТ головного, спинного мозга.

Лечение

В случае случайного обнаружения порока развития типа Киари 1 по данным магнитного резонанса мозга и без симптомов, никакого специального лечения не требуется. Однако, учитывая возможное прогрессирование заболевания, необходимо периодическое наблюдение неврологом для выявления скрытых симптомов и проведения дополнительных анализов. С появлением неврологических симптомов и прогрессированием заболевания может возникнуть вопрос о хирургическом лечении в нейрохирургическом стационаре: декомпрессия заднего края затылочной кости, резекция верхних шейных позвонков, пластика оболочек и т. д. При развитии обструкции ликворных путей, прогрессировании сирингомиелических кист и др. – ликворошунтирующие операции. В случае незначительных симптомов, отсутствия прогрессирования заболевания, хирургическое лечение не всегда целесообразно. В таких ситуациях пациенты (взрослые и дети) должны находиться под наблюдением невролога, принимать медикаменты (анестезия, мышечные релаксанты), физиотерапевтические методики лечения, регулярно проходить МР-контроль головного и спинного мозга, чтобы не пропустить прогрессирование заболевания.

Записаться на прием в Самаре:






Для отправки формы необходимо согласие на обработку персональных данных


Ставя отметку, я даю свое согласие на обработку моих персональных данных в соответствии с законом №152-ФЗ «О персональных данных» от 27.07.2006 и принимаю условия Политики в отношении обработки персональных данных

Читайте также

Защемление нерва

Сегодня утром вы приехали в свой загородный дом. Доставая тяжелую и большую сумку с инструментами из багажника авто, вы внезапно ощутили очень сильную, стреляющую боль в пояснице с правой стороны. Поднять…
Подробнее

Сотрясение головного мозга

Сотрясение головного мозга – это черепно-мозговая травма легкой степени без повреждений костей свода и основания черепа. При данном состоянии нет выраженных нарушений работы головного мозга и нет изменений…
Подробнее

Глиомы

Что такое глиома? Глиома – нейроэпителиальная опухоль, разновидность опухолей центральной нервной системы, источником роста которых является глиальная ткань. В свою очередь глиальная ткань (глия)…
Подробнее

Вестибулярный нейронит

Впервые в истории вестибулярных нарушений описал клиническую картину Эрик Руттин в 1909 году. Карл Нилен в 1924 году более подробно описал клиническую картину. Термин «вестибулярный нейронит…
Подробнее

Подагра

Подагра – это системное ревматическое заболевание, которое сопровождается отложением преимущественно в суставах кристаллов мочевой кислоты у людей с гиперурикемией (то есть чрезмерным образованием этой…
Подробнее

Венозная ангиома головного мозга

Венозная ангиома головного мозга (венозная мальформация головного мозга) представляет собой сосудистую аномалию, ограниченных размеров, при проведении ангиографии часто такие аномалии имеют характерный…
Подробнее

Задать вопрос

Нажимая на кнопку "Задать вопрос", я даю свое согласие на обработку моих персональных данных в соответствии с законом №152-ФЗ «О персональных данных» от 27.07.2006 и принимаю условия Политики в отношении обработки персональных данных

Заказать
звонок
Задать
вопрос

Сообщение отправлено успешно!

Мы ответим Вам в ближайшее время.

Продолжая пользование настоящим сайтом Вы выражаете своё согласие на обработку Ваших персональных данных (файлов cookie) с использованием трекеров "Google Analytics", "Yandex.Metrics". Порядок обработки Ваших персональных данных, а также реализуемые требования к их защите, содержатся в Политике ООО «Вертебра».