Синдром Ламберта-Итона

Первое описание заболевания в литературе появилось в 1953 г. J. Anderson описал случай из практики: у 47-летнего мужчины с раком легкого наблюдались симптомы похожие на миастению. После удаления опухоли наступило значительное улучшение.

Более подробно клинику заболевания описали Итон и Ламберт в 1957 г.

Распространенность заболевания в мире 1-9 случаев на миллион населения.

Данное заболевание чаще встречается у мужчин: 1,5:1. Возраст пациентов сильно разнится: от 20 до 70 лет.

У 52-75% больных при обследовании обнаруживаются различные онкологические заболевания. Причем у пациентов мужского пола в 70% случаев, а у женщин лишь в 20%.

Из онкологических заболеваний чаще обнаруживается карцинома легких, рак желудка, рак прямой кишки, опухоль почки, тимома. Миастенические проявления зачастую опережают онкологические симптомы на 1-5 лет.

Нередко синдром Ламберта-Итона сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями: пернициозная анемия, гипо- и гипертиреоз, витилиго, мозжечковая дегенерация, сахарный диабет, неспецифический язвенный колит, ревматоидный артрит.

Для заболевания характерны повышенная утомляемость, мышечная слабость, более выраженная в проксимальных отделах конечностей, в результате чего у пациентов появляется своеобразная «утиная» походка; особенностью при этом является наличие феномена «врабатывания» - увеличение силы после физической нагрузки, тогда как при миастении сила, наоборот снижается. Характерно также снижение сухожильных рефлексов. Глазодвигательные и бульбарные симптомы, в отличие от миастении наблюдаются гораздо реже. Также характерно наличие вегетативных нарушений: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения слюно- и потоотделения, парастезии, в редких случах бывают нарушения дыхания. В отличие от миастении антихолинэстеразные препараты при данном заболевании менее эффективны.

В основе заболевания лежит патология потенциалзависимых кальциевых каналов пресинаптической мембраны синапса. В организме больного образуются антитела к данным каналам, которые есть в клетках опухолей и двигательных нервах. Антитела блокируют поступление кальция, что в свою очередь, препятствует выделению ацетилхолина и передаче нервных импульсов.

Для диагностики заболевания проводится:

1. ЭМГ исследование, при котором выявляется феномен «врабатывания».
2. Анализ крови на наличие антител к потенциалзависимым кальциевым каналам.

Для лечения заболевания, прежде всего, важнейшее значение имеет своевременное выявление онкологической патологии, и её адекватное лечение. Если причиной является опухоль, то её своевременное удаление или консервативное лечение постепенно приводит к тому, что симптомы уменьшаются.

Также в комплексном лечении применяется гуанидин, 3,4-аминопиридин. Также применяются антихолинэстеразные препараты, кортикостероиды, цитостатики. Проводится лечебный плазмаферез.