Боковой амиотрофический склероз (БАС)

 – «Одна из самых страшных болезней человека… 3 буквы…»

 –  «Рак»

 –  «Не подходит…»

Да, уважаемые, есть кое-что пострашнее рака. И называется это заболевание боковым амиотрофическим склерозом или болезнью Шарко (в честь первооткрывателя), или болезнь Лу Герига (известный американский бейсболист, скончавшийся от БАС) или болезнь двигательного неврона (соответственно главной поражающейся структуре). БАС - это достаточно быстрый паралич мышц верхних и нижних конечностей, паралич мышц, отвечающих за речь и глотание, и, наконец, паралич дыхательной мускулатуры. Больные БАС постепенно теряют силу, контроль за движениями собственного тела, теряют возможность говорить, глотать твердую и жидкую пищу, дышать...

Если в борьбе с онкологией достигнуты достаточно большие успехи в плане усовершенствования диагностики (например, ПЭТ-КТ), технологий хирургических вмешательств, разработки новых схем применения химиотерапевтичекихпрепаратов и цитостатиков, а так же лучевой терапии и гамма-ножа, которые способны спасти больного на ранних стадиях и продлить его жизнь, то с БАС все не просто. Болезнь относится к нейродегенеративным заболеваниям и однозначного ответа на вопрос, что провоцирует гибель двигательных нейронов на данный момент, нет. Проводятся многочисленные исследования и выявляются некоторые закономерности (дефекты в белках, мутации определенных генов, вопрос о наследственном характере заболеваний), разрабатываются экспериментальные модели лечения (моноклональные антитела, стволовые клетки и т.д.) и, к сожалению, диагноз БАС на данный момент - это приговор.

Что же происходит при этой болезни в организме? Двигательные нейроны головного и спинного мозга, которые переносят электрический стимул с нерва на мышцу, внезапно начинают погибать. И на тот момент, когда у пациента развиваются только первые симптомы болезни, в его организме уже произошли необратимые изменения в виде гибели 50-80% всех мотонейронов. Поскольку по отросткам этих клеток (аксонам) к мышце идут питательные вещества (аксоплазматический транспорт), то вместе с гибелью нейронов возникают выраженные мышечные гипо- и атрофии.

С чего начинается болезнь? Обычно, это слабость в руке или ноге, больной может подволакивать ногу, или ронять предметы. Позже болезнь переходит и на вторую половину тела и захватывает все мышцы. Отмечаются спонтанные мышечные подергивания, в том числе и в языке. Больной худеет за счет прогрессирующей атрофии мышечной ткани. Еще позже, он перестает самостоятельно себя обслуживать, становится лежачим больным. Еще позже возникают проблемы с приемом пищи, больной не может глотать, постоянно поперхивается и твердой и жидкой пищей, речь становится невнятной. А еще позже начинаются респираторные нарушения в связи с тем, что диафрагма, межреберные и шейные мышцы не могут обеспечивать движения грудной клетки и, соответственно, адекватное дыхание. При этом, нарушений со стороны интеллектуальной сферы у больных нет.

Мао Цзедун, Стивен Хокинг, Дмитрий Шостакович, Стивен Хиленберг (“Губка Боб квадратные штаны”), Эззард Мак Чарльз (американский профессиональный боксер, супертяж), Игорь Евгеньевич Тамм (известный советский физик-ядерщик, квантовый механик), Юрий Коровянский (известный советский волейболист), Харольд Крото (Нобелевский лауреат в области астрохимии), Владимир Мигуля (“трава у дома”, “каскадеры”) и еще жизни многих других известных и не очень людей унесла эта болезнь.

БАС - болезнь, про которую очень мало знают сами врачи и тем более пациенты. Трудности в ее диагностике обусловлены отсутствием специфических клинических проявлений на ранних стадиях. Обследования, которые необходимо провести при подозрении на БАС:

• Игольчатая ЭМГ с мышц рук, ног и языка (регистрация электрической активности мышц);
• МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга (для исключения иных состояний, способных вызвать схожую симптоматику - синдром БАС);
• Анализ крови на КФК - креатинфосфокиназа - фермент, образующийся в крови при распаде мышечной ткани.

К сожалению, на данный момент БАС неизлечим. Единственный препарат с доказанной клинической эффективностью - рилузол (рилутек). И тот не зарегистрирован в России. Поэтому пациенты вынуждены заказывать его из других стран. Достоверно известно, что этот препарат увеличивает продолжительность жизни пациентов на 3-4 месяца (при условии начала приема на ранних стадиях). Что еще выполняется для симптоматического лечения БАС? Наложение гастростомыпри невозможости приема пищи и подключение к аппарату искусственной вентиляции легких при невозможности самостоятельного дыхания. Из лекарственных препаратов назначаются антидепрессанты, метаболические препараты. Так же проводятся психотерапевтическе сеансы, постизометрическая релаксация и акупунктура, а также физиопроцедуры, направленные на уменьшение фасцикуляций и мышечных болей.

Все медицинское сообщество и, конечно же, сами пациенты ждут и надеются, чтобы уже наконец были найдены истинные причины нейродегенерации и найдена эффективная терапия. Чтобы у пациента с диагнозом “достоверный БАС” появился хотя бы шанс на исцеление.

В клинике Первая неврология опытные неврологи подберут индивидуальный протокол для улучшения жизненных функций организма включающий аппарат для СИПАП-терапии для постоянной кислородотерапии во время ночного сна, симптоматическую медикаментозную терапию, инъекции ботулинический токсина в слюнные железы для уменьшения повышенного слюнообразования, окажут консультативную помощь на дому в случае тяжелого состояния пациента, дадут чёткие рекомендации по питанию и приёму лекарств.